Один из двух генов в паре аутосомов в основном играют определяющую роль – доминирует  до тех пор, пока они не становятся идентичнимы в следствии мутаций.Другой аллель - рецессивный (recedere: лат = отступать, исчезать).

Если на лицо гетерозиготность   генов и измененный аллель доминирует над нормальным аллелем (этот тогда выступает рецессивным), тогда  будет проявляться действие доминантного аллеля  (нарушено) образование белка, ограниченного в своих и функциях. Рецессивный ген не может компенсировать нехватку белка. Как последствие происходит нарушение, например, обмена веществ в нервных клетках и болезнь проявится.

При аутосомно-доминантном  наследовании достаточно лишь одному из двух генов  в паре хромосом в пройти через мутацию, чтобы болезнь проявилась. Гетерозиготные носители доминантного больного аллель, например, для спиноцеребеллярных атаксий, при условии соответствующей   продолжительности жизни получат в какой момент  атаксию.

При созревании  половых клеток каждый раз к этим половых клеткам попадает половина хромосом (следовательно лишь 23 отдельных хромосомы), поэтому вероятность дней возле 50% что, болезнетворный аллель снова попадет в яйцеклетку  и сперматозоиды . Половая клетка, что  содержит болезнетворный аллель, в основном оплодотворяются с здоровой клеткой партнера. Если болезнетворный аллель доминирующий , это приводит к заболеванию ребенка. За Менделем вероятность заболевания детей, у отца или матери которых имеется доминирующая атаксия, составляет 50%. Этих детей называют "лицами риска" они с вероятностью в 50% передают болезнетворные аллель своим детям. Те  соответственно  также составляют "группу риска", однако вероятность заболеть у них лишь 25%. Если же их родители заболеют, вероятность заболеть  подымается к 50%.